Bệnh máu khó đông ( tên tiếng Anh là Hemophilie A) hay còn gọi là hội chứng "ưu chảy máu" là sự rối loạn nhân tố trong máu qua di truyền. Trong máu của người mắc chứng bệnh này thiếu đi một số nhân tố có tác dụng làm đông máu, do vậy khiến máu chảy nhiều hơn và lâu hơn so với người bình thường, bệnh thường gặp ở bé trai từ 3 tuổi trở lên. Đây là hiện tượng rối loạn quá trình đông máu có tính di truyền. Do rối loạn đông máu nội sinh, trẻ xuất hiện tình trạng ưa chảy máu. Mỗi yếu tố gây đông máu khác nhau sẽ sinh ra các thể bệnh khác nhau như Hemophilie A, B, C.
Bệnh máu khó đông thuwongg gặp ở bé trai 3 tuổi trở lên (Nguồn ảnh: Báo mới)
Bệnh máu khó đông ở trẻ hay còn gọi là Hemophilie A là thể hay gặp nhất (khoảng 80%), do thiếu yếu tố VIII gây nên. Cấu trúc của yếu tố VIII gồm hai phần khác nhau về chức năng sinh hóa và di truyền:
- Yếu tố VIIIag quan trọng cho việc cầm máu đầu tiên, có nhiệm vụ phối hợp với tiểu cầu và tổ chức dưới nội mạc tạo thành yếu tố kết dính - nếu không có sự kết dính này thì thời gian chảy máu sẽ kéo dài.
- Yếu tố VIIIc đại diện cho tính chất đông máu, giảm nhiều trong bệnh Hemophilie A và quyết định mức độ xuất huyết. VIIIc được sản xuất từ một gene của nhiễm sắc thể giới tính nữ (X) và giữ vai trò truyền bệnh. Yếu tố VIIIc giảm rất nhiều ở nam giới đó là nguyên nhân khiến bé trai hay mắc bệnh Hemophilie A nhiều hơn.
Nguyên nhân gây bệnh là do thiếu yếu tố VIII- đại diện cho tính chất đông máu (Nguồn ảnh: Báo mới)
Dấu hiệu của bệnh máu khó đông ở trẻ là bệnh nhân xuất hiện nhiều vết bầm tím hoặc những mảng bầm tím lớn, chảy máu cam, khó cầm máu, chảy máu khó cầm khi cắn phải môi hoặc khi đánh răng, đau và sưng phù các khớp xương, đái ra máu. Tuy nhiên, thông thường bệnh xuất hiện khi trẻ ngoài 2 tuổi với tính chất xuất huyết rất đặc hiệu xảy ra sau sang chấn như chích, đứt tay, nhổ răng, xoa bóp, té ngã, phẫu thuật... và cũng có thể xuất huyết tự nhiên. Khớp gối là nơi dễ bị xuất huyết nhất sau sang chấn, có thể gây tràn dịch khớp gối, dính khớp, phản ứng màng xương...
Mỗi yếu tố gây đông máu khác nhau sẽ sinh ra các thể bệnh khác nhau như Hemophilie A, B, C. Bệnh Hemophilie A là thể hay gặp nhất (khoảng 80%), do thiếu yếu tố VIII (có nhiệm vụ phối hợp với tiểu cầu và tổ chức dưới nội mạc tạo thành yếu tố kết dính - nếu không có sự kết dính này thì thời gian chảy máu sẽ kéo dài.
Khi bị bệnh máu khó đông trẻ sẽ có biểu hiện xuất hiện các vết bầm tím (Nguồn ảnh: healthcentral.com)
Đối với những bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông nếu không được điều trị thì phần lớn sẽ chết trước năm 13 tuổi. Bệnh nhân Hemophilia có thể sống, hòa nhập cộng đồng như những người bình thường nếu được chăm sóc, tập luyện điều trị tốt, kịp thời. Tuy nhiên nếu phát hiện muộn hoặc không có đủ điều kiện chữa trị thì tuổi thọ trung bình của bệnh nhân khó đông ở nước ta là 24 tuổi.
Việc điều trị bệnh máu khó đông chủ yếu dựa vào phương pháp truyền máu và huyết tương để bù đắp sự thiếu hụt yếu tố VIII. Tuyệt đối không dùng thuốc aspirin để giảm đau vì dược liệu này sẽ làm nặng thêm tình trạng xuất huyết. Một điều cần lưu ý là vì phải truyền máu và huyết tương nhiều lần, nên bệnh nhi dễ mắc bệnh tan huyết cấp do bất đồng nhóm máu... Vì vậy, cần theo dõi trẻ sát sao để phòng ngừa các chứng bệnh này.
Vì con cái là món quà lớn nhất của cha mẹ nên cần luôn theo sát những biểu hiện lạ của con kịp thời phát hiện ra bệnh máu khó đông để có thể cứu con khỏi lưới hái tử thần các bậc phụ huynh nhé.
Chia sẻ 
