Bệnh máu khó đông có nguy hiểm không và nguyên tắc chăm sóc người bệnh

Bệnh máu khó đông có nguy hiểm không và nguyên tắc chăm sóc người bệnh
Bệnh máu khó đông là bệnh có tính chất di truyền, phụ nữ là người mang gen bệnh nhưng người mắc bệnh là nam giới. Bệnh máu khó đông có nguy hiểm không được rất nhiều quan tâm...Bệnh gây ra tỷ lệ tử vong cao nhất trong số những nhóm bệnh liên quan đến máu, là gánh nặng lớn cho xã hội.

1. Cơ chế Gene di truyền của bệnh Hemophilia (bệnh máu khó đông)

Bệnh máu khó đông do đột biến gen lặn nằm trên nhiễm sắc thể giới tính x, nhiễm sắc thể quyết định sinh con trai hay con gái.

Bệnh máu khó đông có nguy hiểm không và nguyên tắc chăm sóc người bệnh - Ảnh 1.

Bệnh máu khó đông có nguy hiểm không? (Nguồn ảnh: Phapluatxahoi.vn)

NST X ngoài chức năng xác định giới tính của thế hệ thứ 2, còn chứa những gen VIII và IX những gen chứa mầm bệnh máu khó đông cực kì nguy hiểm. Các trường hợp di truyền:

1.1. Mẹ có nhiễm sắc thể X mang gen bệnh, cha bình thường hoặc mang mầm bệnh

- 50% con trai bị bệnh máu khó đông

- 50% con gái khỏe mạnh 

- 50% con gái mang mầm (không biểu hiện ra ngoài)

1.2. Bố có nhiễm sắc thể mang mầm bệnh, mẹ bình thường

- 100% con gái đều mang gen bệnh (mầm bệnh). 

- 100% con trai không bị bệnh, cũng không mang mầm bệnh.

1.3. Bố bị bệnh (biểu hiện ra ngoài), mẹ cũng có gen bệnh thì thế nào?

 50% con trai bị bệnh di truyền từ mẹ 

- 50% con gái có bệnh di truyền từ mẹ 

- 50% con gái mang gen bệnh từ bố.

Bệnh máu khó đông chỉ có ở người nam, rất ít gặp ở phụ nữ, tỷ lệ cả bố và mẹ mang gen bệnh là cực hiếm. 

2. Mức độ nguy hiểm của bệnh máu khó đông

Ở người bình thường khi bị thương gây chảy máu, 12 yếu tố đông máu sẽ hoạt động để tạo các cục máu đông ngăn không cho máu chảy ra khỏi mạch máu. Tuy nhiên, do những thiếu hụt một trong 12 yếu tố đông máu ở người bệnh khiến không thể tạo ra các cục máu đông ngăn máu chảy ra ngoài dẫn đến mức độ nguy hiểm của bệnh máu khó đông là rất lớn.

Bệnh máu khó đông có nguy hiểm không và nguyên tắc chăm sóc người bệnh - Ảnh 2.

Bệnh máu khó đông có nguy hiểm không? Căn bệnh gây ra tỉ lệ tử vong cao... (Nguồn ảnh: kênh 14)

Bệnh thiếu hụt yếu tố đông máu có khá nhiều loại. Người ta lấy yếu tố thiếu hụt để đặt tên cho các dạng của bệnh máu không đông: Hemophilia A do giảm yếu tố đông máu thứ VIII; Hemophilia B do giảm yếu tố đông máu thứ IX, còn gọi là bệnh Christmas, được phát hiện năm 1953; Hemophilia C do giảm yếu tố đông máu thứ XI, còn gọi là bệnh Rosential, bệnh di truyền theo nhiễm sắc thể thường, thể lặn. 

Hemophilia A là bệnh thường gặp nhất, chiếm 80-85%, Hemophilia B chiếm 10 - 15%, còn lại là Hemophilia C. 

Hemophilia A là bệnh di truyền theo kiểu lặn và có quan hệ đến giới tính. Người mẹ có mang gen bệnh nhưng không mắc bệnh sẽ truyền cho nửa số con trai. Đàn ông sẽ truyền bệnh cho con gái.

Bệnh máu khó đông có nguy hiểm không? Người mắc bệnh rối loạn đông máu sẽ dễ bị chảy máu và có thể gây tàn tật, thậm chí nguy hiểm đến tính mạng chỉ với những vết thương rất nhỏ.

Người bệnh có thể bị chảy máu trong cơ thể như nướu răng, đường tiêu hóa, bàng quang, trong cơ bắp, dưới da, trong khớp xương... Bệnh nhân rất hay có những vết bầm tím ở những nơi dễ bị va chạm như cánh tay, chân, khớp gối, cổ, vai... Nếu máu chảy trong khớp mà không được điều trị sớm bằng cách bù yếu tố đông máu thiếu hụt có thể gây sưng, đau khớp dẫn đến viêm khớp thoái hóa cấp hoặc mãn tính.

Xuất huyết khớp có thể tiến triển qua 5 giai đoạn: Sưng mô mềm quanh khớp, lõng xương ở đầu xương, khớp bị biến đổi, hẹp các khe khớp và sụn bị phá hủy dẫn đến khớp bị xơ hóa, mất khoảng cách giữa khớp.

3. Chăm sóc người bị bệnh máu khó đông

Khi đã biết bệnh máu khó đông nguy hiểm như thế nào, người bị mắc bệnh máu khó đông cần tiêm vắc xin phòng viêm gan siêu vi B và C vì họ thường xuyên phải bổ sung các yếu tố đông máu.

Bệnh máu khó đông có nguy hiểm không và nguyên tắc chăm sóc người bệnh - Ảnh 3.

Người bị bệnh máu khó đông cần tránh những va chạm mạnh gây chảy máu (Nguồn ảnh: Vansu.net)

Hạn chế hoạt động mạnh hoặc những va chạm mạnh có thể dẫn đến chảy máu. Điều này cần đặc biệt chú ý khi lựa chọn ngành nghề làm việc. Không nên lựa chọn những ngành nghề nặng nhọc, dễ có những va chạm gây chảy máu có thể nguy hiểm đến tính mạng bệnh nhân.

Đến các cơ sở y tế ngay nếu gặp chấn thương bởi một vết thương nhỏ cũng có thể gây ảnh hưởng nghiêm trọng đến tính mạng do máu không đông. 

Cần cho bác sĩ biết tình trạng bệnh trước khi nhổ răng, cắt a-mi-đan, dùng thuốc giảm đau Aspirin và kháng histamine vì có thể ức chế ngưng tụ tiểu cầu. Không nên dùng thuốc kháng sinh steroid vì có nguy cơ chảy máu cao.

Hy vọng bài viết trên đây có thể giúp bạn giải đáp thắc mắc bệnh máu khó đông có nguy hiểm không và có những phương pháp chủ động phòng tránh căn bệnh chết người này. 

Tác giả: Lan Dương